Svjetski dan hemofilije obilježava se 17.04. Glavni cilj obilježavanja dana hemofilije je podizanje svijesti, te se pokušava skrenuti pozornost na oboljele od hemofilije koji se nose s brojnim teškoćama, s jedne strane rizika za krvarenje, dok s druge strane posljedice krvarenja koja su najčešće u zglobove i mogu biti životno ugrožavajuća.
Hemofilija je nasljedni poremećaj nedostatka faktora zgrušavanja krvi. Hemofilija A nastaje uslijed manjka aktivnosti faktora VIII , dok hemofilija B nastaje uslijed manjka aktivnosti faktora IX. Prema razini faktora u krvi razlikuju se tri oblika bolesti: teški, srednje teški i blagi oblik. Hemofilija se ubraja u rijetke bolesti, a zbog svoje specifičnosti skrb za bolesnike s hemofilijom se najčešće provodi u specijaliziranim centrima. U Hrvatskoj od hemofilije boluje oko 450 bolesnika, od kojih oko 150 ima tešku kliničku sliku bolesti.
Vodeći simptomi hemofilije su pojava krvarenja u zglobove (hemartros), mišiće i
meka tkiva, osim toga krvarenje se može javiti i na drugim mjestima u tijelu. Lokalizacija krvarenja diktira težinu kliničke slike, te potrebu za nadomjesnom terapijom nedostatnog faktora zgrušavanja.
Liječenje oboljelih od hemofilije prvenstveno se bazira na nadomjesnoj terapiji
nedostatnog faktora zgrušavanja. Zlatni standard u liječenju hemofilije je profilaktička
primjena nedostatnog faktora zgrušavanja jednom, dvaputa ili tri puta tjedno. Profilaktičko liječenje oboljeli od hemofilije provode samostalno u kućnim uvjetima, to je takozvana kućna terapija. Od 1996. godine svi oboljeli od hemofilije imaju odobrenje za samostalnu primjenu faktora zgrušavanja krvi u kućnim uvjetima.
Faktori zgrušavanja primjenjuju se intravenozno tako da za početak kućne terapije svaka osoba s hemofilijom i članovi njegove obitelji mora proći detaljnu edukaciju o samo primjeni intravenskih lijekova, pripremi lijekova, čuvanju i skladištenju otpada, te vođenju dnevnika primijenjene terapije. Edukacija se provodi u Centru za hemofiliju KBC Zagreb. Edukacija počinje u dječjoj dobi u Centru za hemofiliju pedijatrijske dobi, a nakon 18.godine nastavlja se u Centru za hemofiliju odrasle dobi. Važna karika u provođenju edukacije je Društvo hemofiličara Hrvatske(DHH) koje svake godine organiziraju edukativni ljetni kamp u suradnji s Centrima za hemofiliju za svoje članove i njihove obitelji. Brojne su prednosti ovakvog neformalnog oblika edukacije.
Osim navedenih koncentrata faktora koji se primjenjuju intravenskim putem,
posljednjih godina se razvijaju novi lijekovi u liječenju hemofilije. Prednost ovih lijekova je supkutana primjena, te aktivnost i u slučaju prisutnih inhibitora, što je ravno revolucionarnom otkriću u području liječenja hemofilije.
Današnje moderne metode liječenja dovele su do toga da je očekivani životni vijek i kvaliteta života bolesnika s hemofilijom potpuno identičan kao i za opću populaciju. Produljenje životnog vijeka oboljelih od hemofilije govori u prilog tomu da su oboljeli od hemofilije u jednakom riziku za obolijevanje od arterijske hipertenzije, dijabetesa, ateroskleroze, hiperlipidemije, infarkta miokarda i brojnih drugih kroničnih bolesti koje su vodeći uzrok smrtnosti u svijetu. KroMreža HMST u suradnji s DHH nedavno je organizirala webinar s temom Kardiovaskularno zdravlje oboljelih od hemofilije.
Briga o oboljelom od hemofilije je kompleksna i zahtjeva angažman brojnih službi. Cijeli proces dijagnostike, prihvaćanja bolesti i samog liječenja počinje u Centrima za hemofiliju, no cijeli je niz zdravstvenih djelatnika koji precizno i s puno entuzijazma brinu o svim segmentima zbrinjavanja oboljelih od hemofilije.. Referentni centar Ministarstva zdravstva Centra za hemofiliju djeluje u okviru Zavoda za hematologiju Klinike za pedijatriju, kao i Klinike za unutrašnje bolesti KBC Zagreb. KBC Rijeka, KBC Split i KBC Osijek također skrbe o manjem broju osoba oboljelih od hemofilije. Uloga psihološke potpore i socijalnih radnika je od velike važnosti za prilagodbu cijele obitelji oboljelog od hemofilije. U KBC Zagreb ima dobro organizirani tim zdravstvenih radnika koji su okupljeni oko Centra za hemofiliju i svako u svom djelokrugu rada čine lanac medicinske potpore u skrbi oko bolesnika s hemofilijom.
Postavljanje dijagnoze hemofilije vrši se u Kliničkom zavodu za laboratorijsku dijagnostiku koji brojnim testovima određuju vrstu i oblik hemofilije. Kada je potvrđena dijagnoza ove bolesti liječnici u Centima za hemofiliju preporučaju program liječenja.
U KBC Zagreb faktori zgrušavanja naručuju se preko Zavoda za transfuzijsku medicinu. Djelatnici zavoda za transfuzijsku medicinu vode brigu o zbrinjavanju faktora zgrušavanja, te preciznim količinama naručenih lijekova kako bi se zadovoljile potrebe bolesnika koji se liječe u Centrima za hemofiliju i na kliničkim odjelima. Medicinske sestre Centra za hemofiliju primjenjuju faktore zgrušavanja i pametne lijekove namijenjene liječenju oboljelih. Ipak najvažnija uloga medicinske sestre u Centru je edukacija bolesnika za samostalnu primjenu u kućnim uvjetima. Na kliničkim odjelima oboljeli od hemofilije leže tek kod pojave krvarenja, komplikacija bolesti ili nakon ortopedskih zahvata. Tijekom života oboljeli od hemofilije često imaju ponavljajuća krvarenja u zglobove koja vode trajnim oštećenima, točnije pojavi hemofilijske artropatije. Centar za hemofiliju usko surađuje i sa Klinikom za ortopediju kao i Klinikom za reumatske bolesti i rehabilitaciju.
Oboljeli od hemofilije na KBC Zagreb imaju 24 sata dostupan broj dežurnog liječnika kojeg mogu kontaktirati u slučaju pojave akutnog krvarenja, također je dostupna i mail adresa na koju se mogu obratiti za pomoć, a tijekom jutarnjih sati otvoreni su Centri za hemofiliju kako za bolesnike tako i za druge zdravstvene djelatnike koji rade u drugim ustanovama i nemaju priliku često se susretati s oboljelim od hemofilije.
Korisni kontakti i linkovi:
Tekst pripremile:
Josipa Belev, mag.med.techn.
Marija Petrović, bacc.med.techn.