SVJETSKI DAN HEMOFILIJE – 17. travnja 2023.

„Access for All: Prevention of bleeds as the global standard of care“

Više o radu DHH u proteklih 30 godina te o problemima s kojima smo se susretali u tom razdoblju može se, u sažetom obliku, vidjeti u kratkom filmu kojega smo povodom obilježavanja 30. godišnjice rada Društva snimili. Film se nalazi na ovoj adresi:

Hemofilija

Hemofilija je bolest karakterizirana smanjenom sposobnošću zgrušavanja krvi. U krvi osoba s hemofilijom nedostaje (ili je snižene aktivnosti) jedan od faktora zgrušavanja, što dovodi do čestih krvarenja koja značajno duže traju nego kod zdrave osobe. Dva su osnovna oblika hemofilije – hemofilija A, odnosno nedostatak faktora VIII, te hemofilija B kod koje nedostaje faktor IX.

I kod hemofilije A i kod hemofilije B tri su stupnja težine bolesti: teška hemofilija – razina spomenutih faktora u krvi ispod 1% normale; umjerena hemofilija – razina faktora 1-5%; i blaga hemofilija – razina faktora iznad 5%, ali i dalje ispod normalne razine potrebne za kvalitetno zgrušavanje. Kod teškog oblika hemofilije krvarenja se mogu dogoditi čak i nakon minimalnih trauma, a ponekad i potpuno spontano, odnosno bez jasnog uzroka. Najčešće su to krvarenja unutra zglobova te se, uz trenutne jake bolove i limitiranu pokretljivost, pri svakom takvom krvarenju zglob dodatno i dugoročno oštećuje. Brojna i opetovana krvarenja u isti zglob dovode do teških oštećenja zgloba tako da on s vremenom postane praktički neupotrebljiv. Naravno, krvarenja se ne događaju samo u jednom zglobu nego su zahvaćeni gotovo svi veliki zglobovi, najčešće koljena, gležnjevi i laktovi, a povremeno i kukovi te ramena. Sve to dovodi do velikih problema pokretljivosti i posljedično visokih stupnjeva invaliditeta. Krvarenja se mogu dogoditi i u druge dijelove tijela – mišiće, meka tkiva, a najopasnija su krvarenja koja zahvaćaju određene organske sustave, posebice krvarenja probavnog i respiratornog sustava te krvarenja u području glave i vrata.

Uloga medicinskih sestara u kvaliteti života osoba s hemofilijom

Ipak, spomenuta krvarenja se u današnjem vremenu i s dostupnošću kvalitetnih lijekova i adekvatne skrbi ne bi trebala često događati, a cilj je da se ne događaju uopće. Osobe s hemofilijom u Hrvatskoj danas su u pravilu na kućnoj terapiji, odnosno imaju doma u hladnjaku lijek koji im je potreban te ga u slučaju potrebe mogu intravenozno primijeniti istog trenutka i zaustaviti krvarenje. Zlatni standard je tzv. profilaksa, odnosno primjena faktora koji pojedinoj osobi nedostaje svakih nekoliko dana neovisno o činjenici postoji li neko krvarenje ili ne. Time se nedostatak kojega osoba ima nadomjesti, uspostavi se funkcionalna kaskada zgrušavanja te se krvarenja ne bi trebala uopće događati. Istodobno, danas postoje i drugi lijekovi koji nisu bazirani na metodi nadomjesne terapije, a nedavno su odobrene i prve genske terapije koje smjeraju ka trajnijem modelu liječenja/izlječenja hemofilije.

Međutim, sama dostupnost lijekova ne bi puno značila kada ih se ne bi znalo/moglo primijeniti na pravilan način. Uz brojne druge doprinose, upravo u ovom kontekstu posebice do izražaja dolazi nezamjenjiva uloga medicinskih sestara. Edukacija o primjeni lijekova za hemofiliju, a koji se najčešće primjenjuju intravenozno, je svojevrsni conditio sine qua non kvalitetnog života s ovom bolešću. Upravo su medicinske sestre te koje educiraju oboljele od hemofilije kako pravilno primijeniti terapiju u kućnim uvjetima i time im omogućuju život bez silnih krvarenja, ali i općenito slobodu kretanja i uživanja u životu. Kada osoba savlada potrebne tehnike samoprimjene lijeka za hemofiliju, postaje vrlo samostalna u skrbi o svojoj bolesti, a onda i nenavezana na nužnost blizine bolnica u koje bi bez tog znanja morala odlaziti svakih nekoliko dana radi profilaktične primjene lijeka, a u slučaju krvarenja i istog trenutka po pojavi samog krvarenja.

Mi iz Društvo hemofiličara Hrvatske iznimno smo sretno što bez ikakve zadrške možemo istaknuti da o nama skrbe vrhunske medicinske sestre i za naše odrasle, ali i za naše malene članove. Sestre su te s kojima smo na prvom mjestu u kontaktu, one su te koje poznaju naše probleme (a onda i rješenja istih), one nas educiraju, savjetuju, brinu se oko kontrolnih pregleda i pretraga, a ako i dođe do hospitalizacije – njihova stručnost i blizina rezultiraju time da se osjećamo kako smo u sigurnim, a slobodno mogu reći i prijateljskim rukama.

Istodobno, povezanost medicinskih sestara i Društva hemofiličara Hrvatske ima i jednu dodatnu dimenziju, naime formalnu suradnju na različitim zajedničkim projektima, posebice nakon osnivanja udruge KroMreža HMS. Edukacijski angažman medicinskih sestara u našim ljetnim kampovima traje od trenutka pokretanja prvog kampa te je rezultirao mnoštvom dobrobiti, a u zadnje vrijeme suradnja s KroMrežom dobila je i drugačije obrise suradnje, primarno kroz podizanje razine svijesti o bolesti, ali i kroz organizaciju zajedničkih webinara, edukacijskih susreta i simpozija. Multiperspektivnim pristupom različitim zajedničkim temama se ostvaruje misija i jedne i druge udruge, a koja je zapravo u konačnici također zajednička – poboljšanje kvalitete života oboljelih od hemofilije, von Willebrandove bolesti ili nekog drugog poremećaja zgrušavanja krvi. Uvjeren sam da će se kvalitetna suradnja nastaviti i dalje jer svakim novim projektom dodajemo jedan novi element u mozaiku kvalitete života oboljelih, a onda i novi element koji posao, ili bolje rečeno poziv medicinskih sestara čini lakšim, ugodnijim i učinkovitijim.    

Društvo hemofiličara Hrvatske

Društvo hemofiličara Hrvatske je dobrovoljna, nevladina društvena organizacija koja je osnovana prije 31 godinu u Zagrebu. Broji više od 400 članova, a djeluje u cijeloj Hrvatskoj. Osim oboljelih okuplja i njihove obitelji, ali i liječnike, medicinsko osoblje te brojne stručnjake različitih drugih profila koji svojim radom nastoje unaprijediti i poboljšati kvalitetu života osoba s hemofilijom. Društvo je vrlo aktivno na raznim područjima. Organizira radionice, edukacije, ljetne kampove, sudjeluje na međunarodnim konferencijama koje su povezane s hemofilijom, a ove godine u listopadu je i domaćin konferencije Europskog konzorcija hemofilije u Zagrebu. Društvo provodi i empirijska istraživanja kvalitete života osoba s hemofilijom u Hrvatskoj, izdaje vlastiti časopis „Hemofilija“ i različite druge publikacije, potiče članove na izvrsnost u obrazovanju kroz program dodjele stipendija te provodi brojne druge projekte. Društvo je član Svjetske federacije hemofilije (World Federation of Hemophilia) te Europskog konzorcija hemofilije (European Haemophilia Consortium), a temeljni cilj mu je unaprijediti kvalitetu života osoba s hemofilijom i drugim poremećajima zgrušavanja krvi u Hrvatskoj. Više o Društvu na: www.dhh.hr , a o njegovom radu u proteklih 30 godina te o problemima s kojima smo se susretali u tom razdoblju može se, u sažetom obliku, vidjeti u kratkom filmu kojega smo povodom obilježavanja 30. godišnjice rada Društva snimili. Film se nalazi na ovoj adresi: https://www.youtube.com/watch?v=eE7XRqd-S8I

Svjetski dan hemofilije

Sa ciljem podizanja svijesti o hemofiliji i drugim poremećajima krvarenja, svake godine u travnju obilježava se Svjetski dan hemofilije. Ove godine će se to dogoditi po 34. put, naime Svjetska federacija hemofilije pokrenula je ovu inicijativu još daleke 1989. godine. Datum 17. travnja odabran je prema rođendanu Franka Schnabela, osnivača Svjetske federacije hemofilije, a čiji je rad uvelike zadužio kompletnu populaciju osoba s hemofilijom.

Ovogodišnji moto Svjetskog dana hemofilije je „Dostupnost svima: Prevencija krvarenja kao globalni standard skrbi“. Svjetska federacija hemofilije time poziva na zajednički angažman u zagovaranju poboljšanog pristupa liječenju i skrbi koji će podrazumijevati što bolju kontrolu i prevenciju krvarenja za sve osobe s poremećajima zgrušavanja krvi, a ne samo zaustavljanje već započetih krvarenja. To ponajprije znači implementaciju kućne terapije i profilaktičkog liječenja diljem svijeta kako bi se na taj način pomoglo pojedincima da imaju bolju kvalitetu života, a u tom procesu, kao što je već rečeno, nezamjenjivu ulogu imaju i medicinske sestre.

Budući da su medicinske sestre i tehničari neodvojivi dio naše zajednice, za kraj ću još samo reći – sretan vam Svjetski dan hemofilije.

Dr. sc. Marko Marinić

Predsjednik Društva hemofiličara Hrvatske