Svake godine povodom Svjetskog dana hemofilije KroMreža HMST, radna skupina Tromboze i hemostaze,organizira edukativna predavanja o toj rijetkoj bolesti. Ove godine po prvi puta organizirali smo Simpozij: Specifičnost liječenja hemofilije u živo. Simpozij je održan zahvaljujući firmi Agmar d.o.o. koja je financijski poduprijela našu ideju o edukativnom simpoziju te su nam ustupili dvoranu za predavanja koja se nalazi u sklopu zgrade firme Agmar.
Glavna tema simpozija bila je organizacija specifične provedbe liječenja hemofilije u Hrvatkskoj. Uvodno predavanje održala je prof Boban, voditeljica Centra za hemofiliju odraslih KBC Zagreb. Hemofilija je rijetka bolest poremećaja zgrušavanja krvi do kojeg dolazi radi nedostatnog faktora zgrušavanja VIII (hemofilija A) ili IX (hemofilija B). Dugo godina terapija liječenja hemofilije bila je nadomjesna terapija nedostatnog faktora zgrušavanja. Od uvođenja takvog oblika liječenja do danas se razvila tehnologija proizvodnje faktora zgrušavanja te se sa faktora koju su derivati plazme postupno prelazilo na rekombinantne faktore zgrušavanja koji su proizvedeni rekombinantnom tehnologijom time je smanjen rizik za prijenos zaraznih bolesti. Daljni napredak razvoja lijekova doveo je do pegiliranog faktora zgrušavanja koji ima produženo djeloanje te se oboljelima omogućilo aplikaciju lijeka intravenski umjesto plazmatskih 3 puta tjedno danas primjenjuju 1 puta tjedno ili 1 puta u dva tjedna. O liječenju koje počinje već u ranoj životnoj dobi predavanje je održao prof Bilić, predstojnih Zavoda za pedijatrijsku hematologiju i voditelj Centra za hemofiliju kod djece. Bolest spada u nasljedne bolesti te je najčešće dijagnosticirana već u ranom djetinjstvu, primjerice kada djeca počnu hodati i padati ili nešto lakši oblik bolesti kada dolazi do zamjene zubala trajnim. Navedene situacije su one u kojima oboljeli od hemofilije najčešće krvare te se javljaju hematologu. Ipak veliki broj novodijagnosticiranih hemofilija nema pozitivnu obiteljsku anamnezu. Već od rane dobi kod postavljanja dijagnoze započinje se sa profilaktičkom intravenskom primjenom faktora zgrušavanj krvi. U početku roditelji dovode djecu u Cenrat za hemofiliju Pedijatrijske klinike KBC Zagreb dok kasnije postupno prolaze na sustavnu edukaciju kako bi se osposobili za primjenu faktora u kućnim uvjetima, edukaciju u Centru za hemofiliju dječje dobi provodi KatarinaKovačević, mag.med.techn. koja je o tome pričala u svom predavanju na Simpoziju. Josipa Belev,mag.med.techn. Glavna sestra Odjela za trombozu i hemostzu te benigne bolesti krvotvornog sustava održala je predavanje o kućnoj terapiji kod oboljelih od hemofilije. Edukaciju osim u Centru za hemofiliju oboljeli i članovi njihovih obitelji prolaze pohađanjem ljetnog kampa koji organizira Društvo hemofiličara Hrvatske. Tijekom kampa oboljeli i članovi njihovih obitelji imaju prilike sudjelovati na edukativnim predavanjima ali i u radionici venepunkcije. U sklopu radionce venepunkcije oboljli imaju priliku isprobati venepunkciju i naučiti od početka do kraja sve o važnosti kućne terapije te detalje od preuzimanja faktora zgrušavanja sve do skladištenja otpada. Kućna terapija uvedena je 70-tih godina kao rana terapija za tretman krvarenja no ubrzo se pokazalo da je takav oblik primjene lijeka jako dobar model za profilaktičku primjenu kako bi se krvarenja prevenirala. U Hrvatskoj odobrenje za kućnu terapiju došlo je 1996. g. Od tada do danas oboljeli od hemofilije u Hrvatskoj svoju mjesečnu dozu lijeka dižu u najbližoj ljekarni te samostalno apliciraju lijek u venu svaka 1-3 puta ovisno o težini bolesti i poluvijeku faktora. Ovakav način primjene lijekova značajno je utjecao na kvalitetu života oboljeilih od hemofilije. Na simpoziju je predsjednik Društva hemofiličara Hratske prof Marko Marinić iznio rezultate istraživanja o kvaliteti života. Zanimljivost koju je istraživanje iznjedrilo je da je populacija oboljelih od hemofilije u Hrvatskoj sretnija od opće populacije. Unatoč svim izazovima s kojima se susreću u svakodnevnom životu, jedan od izazova svakako je kućna terapija te skupljanje dokumentacije za odobrenje.
Dokumentacije za odobrenje lijekova za kućnu primjenu je zahtjevna i najviše se temelji na preciznosti ispunjavanja dnevnika koji je oboljeli na kućnoj terapiji dužan ispunjavati prema uputama. Na temelju tog dnevnika hematolog u Centru za hemofiliju na godišnjoj kontroli piše zhtjev za kućnu terapiju te ga odobrava povjerenstvo za lijekove i naručena doza lijeka transportira se hladnim lancem u najbližu ljekarnu prema mijestu stanovanja oboljelog. Takav način distribucije lijeka po Hrvatskoj je prilično zahtjevan te je potrebno osigurati zadane uvjete za čuvanje takvih lijekova. Najčešće se faktori zgrušavanja čuvaju na 2-8 stupnjeva, stoga se i transport takvih lijekova naziva hladni lanac. Kada lijekovi stignu u Hrvatsku skladište se u hladnim komorma koje nam je nakon svog predavanje pokaala Jasmina Jurač, magistra farmacije koja je u firmu Agmar odgovorna za organizaciju hladnog lanca transporta lijekova. Simpozij je završio obilaskom skladišta lijekova i radnim ručkom. Iako desetak dana nakon službenog Svjetskog dana hemofilije koji se obilježava 17.04. Simpozij je bio dobra prilika za naučiti novitete i ponoviti već poznati. Još jednom zhavljujemo firmi Agmar na podršci kod organizacije ovog edukativnog simpozija.
Josipa Belev, mag.med.techn.
Glavna sestra odjela za trombozu i hemostazu te benigne bolesti krvotvornog sustava
KBC Zagreb