KML pojavljuje se rijetko kod djece. To je bolest koja obično započinje blagom anemijom i trombocitozom, zatim poraste broj leukocita, uz povećanje jetre i slezene. Bolest je u 99% slučajeva obilježena pojavom transformacije protoonkogena ABL s drugog kraja kraka 9 kromosoma na drugi krak 22 kromosoma, gdje se nalazi protoonkogen BCR, tada nastaje kimerični onkogen BCR- ABL koji dovodi do maligne preobrazbe stanica. Ta translokacija t(9;22) koja se naziva i Philadelphia kromosom, dovodi do nastanka kronične mijeloične leukemije, ali se može pojaviti i u akutnim leukemijama. Presađivanjem koštane srži može se izliječiti i do 80% oboljelih. Kad nema prikladnog davatelja, liječi se Imatinibom tzv. “pametnim lijekom” koji zaustavlja patološko djelovanje djelovanje tirozin kinaze i dovodi do remisije bolesti. Kronična faza traje 3-4 godine i ako se ne presadi koštana srž ili ako oboljeli postane neosjetljiv na Imatinib ( i njemu slične lijekove), obično naglo nastaje pogoršanje s blastičnom krizom sa smrtnim ishodom.

Katarina Kovačević, magistra sestrinstva

KBC Zagreb, klinika za pedijatriju – dnevna bolnica dječje hematologije i onkologije