Dugo vremena smatralo se da samo muškarci krvare, a da žene „samo“ prenose hemofiliju i da same nemaju nikakvih sklonosti krvarenju. Danas znamo da je istina ipak drugačija.
Djevojke i žene također krvare!
Brojne žene na svojoj koži osjetile su simptome hemofilije, von Willebrandove bolesti, Glanzmannove thrombasthemije ili nekog drugog poremećaja koagulacije. Problem je što poremećaj zgrušavanja kod žena često ostaje neprepoznat, najčešće radi toga što žene o pojačanom, primjerice, menstrualnom krvarenju ne govore. Bolna menstrualna krvarenja uglavnom su tema o kojoj žene ne pričaju. Razlog tomu je što je u pojedinim obiteljima obilna menstruacija prisutna generacijama te su tako žene u toj obitelji navikle na taj tip menstruacije i s tim u vezi misle da je to uobičajeno krvarenje.
Kada govorimo o von Willerandovoj bolesti moramo znati da je ona puno češća od onog broja žena kod kojih je dijagnosticirana. Kada pogledamo što govore statistički podaci vidimo da se pretpostavlja da 1% svjetske populacije ima von Willebrandovu bolest dok se s druge strane pretpostavlja da 90 % njih nije otkriveno.
Von Willwbrandova bolest javlja se u tri tipa:
Tip 3 VWB ima najteže simptome bolesti i žene koje imaju dokazani taj oblik bolesti imaju česta ponavljajuća krvarenja najčešće iz sluznica nosa, usta, crijeva, te vrlo obilna menstrualna krvarenja. Važno je znati razlikovati normalno menstrualno krvarenje od obilnog. Kod normalnog mjesečnog krvarenja žena izgubi 30- 40 ml krvi, dok se gubitak krvi veći od 80 ml smatra obilnom menstruacijom radi koje se treba javiti liječniku. Natopljeni higijenski uložak ili tampon upija 5-15 ml krvi, u slučaju da žena mora mijenjati jako natopljen higijenski uložak ili tampon svakih sat do dva vremena znak je vrlo obilne menstruacije i potrebno je potražiti mišljenje liječnika hematologa. Osim povećane količine izlučene krvi, abnormalnom menstruacija može trajati i više od dva tjedna, uz povremene jake izljeve tijekom mokrenja. Osim krvi na ulošku je moguća pojava ugruška.
Mjesečna krvarenja kod žena zasigurno su najveći izazov u skrbi za ženu s poremećajem hemostaze. Svakako treba imati na umu da to nije jedini problem koji muči ovu skupinu žena. Naime, vrlo su česta i krvarenja iz nosa, gingiva, pojava krvi u stolici ili urinu.
Česta krvarenja iz nosa mogu ozbiljno narušiti kvalitetu života žene sa VWB. Krvarenje iz nosa nazivamo epistaksa.
Uzrok započinjanja krvarenja mogu biti:
- visok krvni tlak
- akutni rinitis (prehlada)
- poremećaj krvarenja
Svakako treba razmisliti o rješavanju uzroka krvarenja kako bi se ponavljanje spriječilo. Primjerice ukoliko osoba sa VWB ima povišeni krvni tlak trebala bi potražiti pomoć liječnika kako bi se povišeni krvni tlak stavio u kontrolu. Danas se sve više govori o higijeni nosa gotovo jednako kao o higijeni usne šupljine. To bi značilo da se sluznica nosa mora držati čistom, vlažnom. Njega sluznice nosa provodi se svakodnevnim ispiranjem nosa sa fiziološkom otopinom, postoje danas na tržištu u slobodnoj prodaji vazelinske kreme za nos koje pomažu u očuvanju elastičnosti nosa kako bi se smanjio rizik za oštećenjem i posljedično krvarenjem. Kod ponavljajućih epistaksi svakako je jako važna prevencija. Osim higijene nosa važno je voditi brigu o higijeni prostorije u kojoj osoba provodi puno vremena posebice ako spava, redovito čistiti prašinu i koristiti ovlaživače zraka kako bi se izbjeglo isušivanje sluznice nosa.
Kod prisutne epistakse važna su tri koraka do zaustavljanj krvarenja:
- Zaustavlja se neprekinutim stiskanjem nosa 5-10 minuta, svako puštanje nosa izaziva novi val krvi u krvnim žilama sluznice nosa te može izazvati dodatno krvarenje
- Primjena lokalno ili sistamski traneksamične kiseline
- Primjena faktora zgrušavanja prema preporukama liječnika hematologa
Krvarenja iz desni može biti jedan od prvih znakova da postoji problem u koagulcijskom sustavu. Prilikom pranja zuba može se vidjeti određena količina krvi u umivaoniku. Uzrok krvarenja iz gingive može biti:
- Paradontoze
- Gingivitisa
- Bolesti sklonosti krvarenju
Prevencija:
- Redovita higijena usne šupljine
- Pranje zuba mekanom četkicom
- Ispiranje antiseptičkim sredstvima koje čuvaju vlažnost sluznice
Kod učestalog krvarenja iz desni:
- Pregled stomatologa (paradontoza, zubni kamenac)
- Pojačati higijenu usne šupljine (četkanje zuba 2-3x dnevno)
- Ispiranje usta sa antiseptičkim sredstvom (2-3x dnevno)
- Prema potrebi primjeniti lokalno traneksamičnu kiselinu
Osim što krvare iz sluznica žene sa teškim VWB krvare također u zglobove i mišiće, što značajno utječe na kvalitetu njihovog života. Možda naizgled nebitne stvari ali to su sitnice koje čine život. Žene koje imaju ovakva krvarenja ne mogu zakopčati grudnjak, teško da se mogu počešljati, ne nose štikle i najčešće nose duge rukave i hlače kako bi prikrile hematome po koži doslovno na cijelom tijelu. Ženama sa VWB vrlo često u socijalnom kontaktu smeta i prisutan zadah iz usta jer su česta krvarenja iz gingive koja stvaraju specifičan zadah iz usta. Ovi primjeri samo su mali dio onoga što ženama s VWB ometa svakodnevni život. Posebice kada govorimo o pojavi prve mjesečnice ona može biti ranija ali i značajno obilnija. Česte višednevne i obilne menstruacije mogu biti uzrokom čestih izostanaka iz škole, fakulteta ili česta bolovanja. Ponekad menstruacije mogu biti razlogom za hospitalizaciju. Obilna kvarenja su najčešće praćena jakim bolovima i grčevima u trbuhu.
Posljedica dugotrajnih, obilnih i ponavljajućih krvarenja najčešće za posljedicu ima sideropeničnu anemiju. Kronično prisutna krvarenja dovode do trajno niskih vrijednosti hemoglobina. Osobe s dugotrajnom sideropeničnom anemijom često dobro podnose nisku razinu hemoglobina u krvi te česte umore i posanost pripisuju lošem vremenu ili stresu na poslu i sl. Sigurni znaci anemije radi koje bi trebalo posjetiti liječnika obiteljske medicine i napraviti kontrolu krve slike su:
- Bljedoća kože
- Umor
- Pospanost
- Iscrpljenost
- Nezainteresiranost za aktivnosti
Važna je rana detekcija anemije te isključivanje uzroka krvarenja. Svakako je važna posjeta obiteljskom liječniku.
Važan je kontinuirani nadzor specijalista hematologa i hematološke sestre kako bi se osigurala što bolja kvaliteta života. Također, važno je kod dijagnoze voditi računa o dobi djevojčice/djevojke/žene, emocionalnoj zrelosti i mogućnosti razumijevanja prenesenih informacija. Žene često nisu svjesne da su i one pogođene, bore se sa stigmama i krivnjom jer su prenosioci gena, prikrivaju narušenu kvalitetu života. Baš s tim u vezi svaka i najmanja sumnja na obilna ili učestala krvarenja morao bi biti razlog da se žena javi liječniku radi daljnje dijagnostike i mogućeg liječenja. Zato ove godine na svjetski dan hemofilije podižemo svijest o ženama sa poremećajima. Razumimo njihovu svakodnevnu borbu sa nečim što smatraju normalnim jer su odrastale s čestim krvarenjima misleći da je to normalno.
Autori:
Sofija Pajur, univ.mag.med.techn.
Josipa Belev, univ.mag.med.techn.
Zavod za hematologiju
KBC Zagreb